【摘 要】 目的：探讨妊娠期遗传性低纤维蛋白原血症的发病原因、遗传类型、凝血功能及妊娠期并发症。方法：回顾本院6年内就诊的妊娠期低遗传性纤维蛋白原血症11例患者的资料。结果：11例患者中7例为妊娠期发现纤维蛋白原水平低于正常，后确诊为遗传性低纤维蛋白原血症，4例妊娠前已确诊为遗传性低纤维蛋白原血症;3例追溯其父代及子代的纤维蛋白原水平，绘制系谱，均为常染色体显性遗传;11例患者中分娩前纤维蛋白原水平均低于1.5g/L，同时伴有APTT、PT或TT延长;11例患者中有1例有复发性流产病史，1例胎盘早剥，4例产后出血，6例患者产前行纤维蛋白原及血浆替代治疗。结论：妊娠期遗传性低纤维蛋白原血症大多数为常染色体显性遗传病;凝血功能异常与纤维蛋白原水平呈相关性，尤以TT延长为主;遗传性低纤维蛋白原血症妊娠期并发症主要有复发性流产、胎盘早剥、产后出血等。

    【关键词】 妊娠期;遗传性;低纤维蛋白原血症;凝血功能

    文章编号：WHR2019042061

    遗传性低纤维蛋白原血症是遗传性纤维蛋白原(FIB)异常的一种类型，它是一种罕见的因FIB水平低下导致的遗传性出血性疾病。既往研究[1]认为妊娠期遗传性纤维蛋白原异常大多数为常染色体显性遗传病，最常见的并发症有复发性流产、胎盘早剥、产后出血等。本研究结合本院6年内就诊的确诊为妊娠期低纤维蛋白原血症的11例病例进行研究讨论 ......